IgG4关联性病症（IgG4-RD）是一组针对性发炎纤维化工艺的病症，其关键特点为血细胞中IgG4上升和多人体器官IgG4阳性细胞侵润，从而造成组织硬底化和纤维化工艺。IgG4-RD司侵及泪腺、颌下腺、甲状腺囊肿、肺部、胰腺、肝脏、胆总管、消化系统、神经中枢系统、肾脏功能，男性前列腺，腹膜后组织等。在其中本身免疫性胰腺炎、米库利奇病及其IgG4有关肾病等比较临床医生熟识，并有相对的归类标准。但IgG4-RD异方差性强，以便可以在临床医学上迅速精确地做出确诊，急待创建包含侵及别的人体器官的IgG4-RD归类标准。
2012年1月，日本国各学术界协同发布了IgG4-RD的综合性归类标准，参加制订标准的权威专家包含风湿病学家、血液病学者、消化吸收病学者、肾脏病学家、呼吸病学家、眼科学者、口腔生物学家、病理学家、统计学家和基本免疫学家共122名。现将在其中的主题思想摘抄（图1），见表1。以飨读者，期待对大夫的临床医学工作中有所裨益。
1.需注意和肿瘤、相近病症的诊断，包含干燥综合征、原发性硬化性胆管炎、Castleman病、继发性腹膜后纤维化工艺、多血管炎肉芽肿（韦格纳肉芽肿病）、结节病、Churg-Strauss综合症等；2.若合乎人体器官特异性的IgG4关联性疾病分类标准，即便不符合综合性归类标准也可以确诊
除此之外，2012年5月国际性病理生理学界（包含来源于英国、日本国、日本、中国香港、美国、法国、西班牙、西班牙和澳大利亚等國家的35名临床医生、病理医生、影像科大夫和基本学术研究）发布了IgG4-RD病理学主要表现的确诊的共识（图2）。关键包含以下几点：（1）确诊IgG4-RD关键依靠其组织病理生理学特点，主次标准是其组织内的IgC4阳性细胞记数及IgC4阳型/IgG阳性细胞占比。（2）IgG4组织病理学特点包含下列3个层面：血压很多淋巴结浆细胞侵润；血液纤维化工艺，异型性的形状为席纹状；补充闭塞性静脉炎。（3）IgG4阳性细胞记数的阳型界点：由于确诊时人体器官的纤维化工艺水平不一样（如腹膜后纤维化工艺），故无法挑选统一的阳型界点做为标准。IgG4 /IgG 体细胞占比＞40%是IgG4-RD确诊的必要标准，但不可以做为充要条件。